Уважаемая Елена. Актуальность проблемы ПМК обусловлена его широкой распространенностью в популяции (4—5%) и тяжестью возможных осложнений, среди которых внезапная смерть, нарушения сердечного ритма, инфекционный эндокардит, тромбоэмболии различных сосудов. Клинико-анатомически ПМК является не болезнью, а синдромом, присущим различным нозологическим формам. В его основе лежат нарушение сократимости миокарда левого желудочка, дисфункция папиллярных мышц. Происхождение первичного ПМК связывается с врожденным дефектом соединительной ткани (СТ), приводящим к нарушению структуры митральных створок, что и обусловливает их повышенную податливость. В симптомокомплекс, непосредственно связанный с пролабированием, могут быть отнесены и осложнения ПМК. Одним из них является развитие гемодинамически значимой митральной регургитации, связанной с прогрессированием миксоматозной дегенерации клапанных створок, а также дилатацией клапанного кольца. В наиболее тяжелых случаях митральная регургитация может развиваться внезапно в связи с отрывом сухожильных хорд. Неизбежным следствием выраженной митральной регургитации становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, что, в свою очередь, приводит к появлению опасных нарушений сердечного ритма и прогрессированию тотальной недостаточности кровообращения. Замечено, что в 15—40% случаев происходят прогрессирование митральной регургитации с возрастом и трансформация бессимптомного ПМК в гемодинамически и клинически значимый. При прогрессировании митральной регургитации значительно возрастает частота наиболее грозного осложнения ПМК — внезапной смерти (при отсутствии выраженной регургитации вероятность внезапной смерти не больше таковой в популяции). К факторам риска внезапной смерти относятся синкопальные состояния, наличие прогностически неблагоприятных аритмий, случаи внезапной смерти у родственников. Возможным осложнением ПМК выступают также тромбоэмболии с миксоматозно измененных створок, чаще в сосуды вертебрально-базилярной области. ПМК считается одной из основных причин мозгового инсульта у лиц моложе 40 лет [2]. Дополнительными патогенетическими факторами тромбоэмболических осложнений могут выступать дилатация левого предсердия, мерцательная аритмия, а также характерное для дисплазии СТ изменение агрегационной функции тромбоцитов. В случаях неосложненного, протекающего с минимальной регургитацией ПМК на первый план в клинической картине нередко выступают проявления вегетативного дисбаланса. Именно нарушению функции вегетативной нервной системы с увеличением тонуса симпатического отдела отводится ведущая роль в патогенезе многообразной клинической симптоматики у больных первичным ПМК. Преобладание адренергических влияний при этом связано как с повышением чувствительности адренорецепторов к стимуляции, так и с увеличением их общего количества. Синдром вегетативно-сосудистой дистонии накладывает несомненный отпечаток на особенности клинической картины ПМК. Одна из наиболее распространенных жалоб — боли в левой половине грудной клетки. Чаще всего кардиалгии имеют вид колющих, ноющих, давящих болей различной продолжительности с локализацией в области верхушки сердца, типична их связь с психоэмоциональным напряжением или физической перегрузкой. Сердцебиения и перебои в работе сердца — также частое проявление ПМК. У подобных больных описаны разнообразные нарушения ритма и проводимости: предсердная и желудочковая экстрасистолии, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия, внутрипредсердные и атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла. У больных с ПМК распространена и неврологическая симптоматика — липотимия (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания), синкопальные состояния, мигрень. Причинами синкопальных состояний называют ортостатическую гипотензию и пароксизмальные нарушения сердечного ритма. В основе мигрени лежит повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных створках с высвобождением серотонина. Одним из наиболее ярких проявлений ПМК считаются вегетативные или диэнцефальные кризы (по зарубежной терминологии — панические атаки). Среди других жалоб у пациентов с ПМК следует назвать одышку, чувство неудовлетворенности вдохом, являющиеся эквивалентом гипервентиляционного синдрома. Типичны также слабость, повышенная утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Как и большинство больных с вегетативно-сосудистой дистонией, пациенты с ПМК страдают метеопатией, их самочувствие может существенно зависеть от перемены погоды. Особое место в клинической картине ПМК занимают психопатологические изменения, характеризующиеся сочетанием аффективных и личностных расстройств. Аффективные расстройства чаще бывают представлены депрессивными состояниями с преобладанием астенизации и ипохондрии. Личностные нарушения имеют вид сенситивных и истероидных черт, иногда достигая степени психопатий или акцентуации личности. Неадекватность самооценки, низкий уровень притязаний, конформизм могут создавать проблемы при обучении, в общении с окружающими. Таким образом, вегетативные и психические расстройства в значительной степени определяют клиническую симптоматику ПМК и выводят ее далеко за рамки чисто клапанной аномалии. Полагаем, что Вам уважаемая Елена, теперь понятно, что о Вашей патологии мы судим профессионально. Приглашаем Вас в наш центр, Вам гарантировано внимательное отношение врача кардиолога, кандидата медицинских наук, преподавателя кафедры кардиологии академии усовершенствования врачей.
